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主動脈瓣狹窄

時間:2015-09-08 00:00:00

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編輯:網友整理

導讀:主動脈瓣狹窄【概念】 由于先天性主動脈瓣發育異常,炎性侵襲、退形性變、鈣化沉積等原因導致主動脈瓣葉結構和形態改變,交界粘連,表現為心臟收縮時主動脈瓣葉運動異常,開放面積減小,血流在主動脈瓣葉水平受阻,

  主動脈瓣狹窄

  【概念】 由于先天性主動脈瓣發育異常,炎性侵襲、退形性變、鈣化沉積等原因導致主動脈瓣葉結構和形態改變,交界粘連,表現為心臟收縮時主動脈瓣葉運動異常,開放面積減小,血流在主動脈瓣葉水平受阻,出現跨瓣壓差。

  【病理生理】

  一般來說,正常成人主動脈瓣開口面積約3.0~-4.0 cm2。根據主動脈瓣口面積的大小,狹窄程度分級如下:輕度狹窄:面積>1.5 cm2;中度狹窄:面積1.0~1.5 cm2;重度狹窄:面積≤1.0 cm2,心功能正常時,跨瓣壓差一般>50 mmHg。北京阜外醫院小兒心臟外科羅國華

  主動脈瓣狹窄的患者可以多年沒有臨床癥狀,生活質量也不受影響。當瓣口面積小于1 cm2時,才逐漸出現胸痛,暈厥和充血性心衰的癥狀。左室射血阻力增大,左室游離壁和室間隔均肥厚以適應增加的室壁張力。左室肥厚引起順應性下降,導致左室舒張末壓升高,出現心內膜下心肌缺血。心肌肥厚、收縮壓升高可使心肌耗氧增加。另一方面,由于瓣膜狹窄,冠狀動脈和體循環灌注減少,心肌缺血加重,出現心絞痛。體循環血流量減少可出現暈厥。失代償期左室后負荷、室壁張力增加,左室收縮功能下降,左室出現擴張,心輸出量下降,進入終末期心衰階段。

  【臨床表現】

  1. 癥狀? 輕度狹窄患者多無臨床癥狀,部分中度狹窄患者可表現為活動量增大時胸悶、氣短。重度狹窄的患者常有胸痛、眩暈、暈厥和心衰的癥狀,少部分重度狹窄的患者劇烈活動后可發生猝死。

  2. 體征? 主動脈瓣區Ⅲ/6級以上收縮期雜音,常伴收縮期震顫,向頸部傳導。室間隔明顯增厚的患者,二尖瓣可出現SAM征,心尖區可聽到收縮期吹風樣雜音。對于年輕的患者,應測量上、下肢血壓,以除外是否合并主動脈弓縮窄。

  【輔助檢查】

  有上述臨床表現,疑為主動脈瓣狹窄的患者,需進行下列檢查。

  1. 心電圖? 左室肥厚、勞損。部分患者可正常。

  2. 胸部X線平片? 左心室增大,主動脈瓣區可見鈣化,升主動脈常呈狹窄后擴張。部分老年患者,鈣化可累及主動脈竇部、升主動脈壁,胸片有相應表現。合并主動脈縮窄時,肋間血管增粗,胸片可發現肋切跡。

  3. 超聲心動圖? 此項檢查可以明確診斷。檢查可以發現主動脈瓣葉增厚、變形、鈣化、活動受限。鈣化嚴重時可累及主動脈瓣環和二尖瓣前葉。主動脈血流速度增快,跨瓣壓差增大。升主動脈呈狹窄后擴張,室間隔和左室壁增厚。部分患者由于左室嚴重肥厚,特別是室間隔上部的嚴重增厚,可導致左室流出道狹窄,并有二尖瓣SAM征象,超聲提示在主動脈瓣膜和左室流出道兩處血流速度增快。

  超聲心動圖診斷明確、擬行手術的患者,需進行第4項檢查。

  4.血、尿常規,生化全套,凝血酶原時間、活動度,乙型肝炎、丙型肝炎免疫學檢查,梅毒、艾滋病學檢查。

  如有下列情況,需進行第5項檢查。

  5. 冠狀動脈造影 (1)年齡大于50歲;(2)年齡在40-50歲之間,有胸痛、其它心肌缺血癥狀,或有冠心病高危因素。

  【診斷及鑒別診斷】

  通過詢問病史,了解癥狀及體格檢查后,可以做出初步診斷,確診必須經過超聲心動圖檢查。超聲檢查不僅可以判斷主動脈瓣的狹窄程度,還可以基本明確其病因診斷。

  本病尚需與以下疾病進行鑒別:

  1.先天性主動脈瓣上狹窄和先天性主動脈瓣下狹窄? 此類患者發病年齡較輕,而主動脈瓣狹窄的患者較少在20歲以前發病。仔細的超聲心動圖檢查可以明確診斷。臨床上偶有見到主動脈瓣狹窄合并先天性主動脈瓣上狹窄的患者,后者易被漏診。

  2. 原發性肥厚型梗阻性心肌病?? 超聲心動圖檢查可以明確診斷,患者常有室間隔肥厚,左室流出道狹窄、血流增快,以及二尖瓣前葉SAM征現象。

  【手術適應證】

  無癥狀的輕、中度主動脈瓣狹窄患者,每年應常規進行一次心電圖、胸片和超聲心動圖檢查。

  符合下列條件的應手術治療:

  1.有癥狀,重度主動脈瓣狹窄,或跨瓣壓差>50 mmHg。

  2.冠心病需冠狀動脈搭橋術,同時合并重度主動脈瓣狹窄。

  3.升主動脈或其他心臟瓣膜病變需手術治療,同時合并重度主動脈瓣狹窄。

  4.冠心病、升主動脈或心臟瓣膜病變需手術治療,同時合并中度主動脈瓣狹窄(平均壓差30~50 mmHg,或流速3~4m/s)。(分級 Ⅱa)。

  5.無癥狀,重度主動脈瓣狹窄,同時有左室收縮功能受損表現(分級 Ⅱa)。

  6.無癥狀,重度主動脈瓣狹窄,但活動后有異常表現,如低血壓(分級 Ⅱa)。

  【術前準備】

  1. 詳細向病人介紹機械瓣和生物瓣的優、缺特點,可能并發癥,預期生存率等瓣膜手術有關事項。

  2. 注意休息,避免劇烈或競爭性運動。平臥或蹲位站起時不宜過快。

  3. 合并感染或拔牙時積極使用抗菌藥物,防止發生心內膜炎。

  4. 沒有心衰癥狀,心臟收縮功能正常的患者,不需藥物治療。

  5. 有心衰時,治療采取降低心臟前負荷和減少中心循環血量的原則。可以使用地高辛、利尿劑和血管緊張素轉換酶抑制劑。同時應注意前負荷降低過多時,心輸出量和體循環壓力也會降低。

  6. 合并房顫時,為了控制心室率,可以使用地高辛,乙胺碘膚酮。

  7. 對于主動脈瓣狹窄引起的心衰患者,一般不主張使用β受體阻滯劑和其他負性肌力藥物。

  8. 如果病人以胸痛為主,為了緩解癥狀,可以謹慎使用硝酸酯類制劑和β受體阻滯劑。

  9. 對于暈厥的患者,除非暈厥是由心動過緩或心動過速引起,藥物的選擇和治療效果較差。

  10.術中建議備TEE,注意主動脈瓣環的大小。

  11.所有患者應測量四肢血壓以除外可能合并的主動脈畸形,如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。

  【手術方法】

  1.主動脈瓣替換術 可選擇的瓣膜有機械瓣,生物瓣,包括有支架瓣和無支架瓣,以及同種瓣等。一般來說,手術死亡率在1%~2%。老年、女性、主動脈瓣環及升主動脈壁嚴重鈣化、主動脈瓣環小、合并其他心臟手術的患者,手術風險進一步增大。

  2.主動脈瓣交界切開術 適用于交界粘連、鈣化不明顯的病變。先天性主動脈瓣狹窄的兒童或青年患者,瓣膜多為二瓣化,施行交界切開術后,遠期仍需瓣膜替換術。

  3.經皮球囊導管擴張術? 適用于先天性主動脈瓣狹窄的患者,部分主動脈瓣狹窄可借此緩解癥狀。

  4.Ross手術 適用于先天性主動脈瓣狹窄的兒童或青年患者,將自體肺動脈瓣移植到主動脈瓣位置,再用自體心包或同種肺動脈管道重建患者肺動脈。自體肺動脈移植到主動脈瓣位置后,仍可生長,該方法有其優越性。遠期仍存在自體肺動脈瓣和同種肺動脈管道鈣化、失功的問題。

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